Congenital Hypothyroidism.

Apa itu Hypothyroidism?

Hypothyroidism adalah suatu penyakit yang diderita baik oleh manusia maupun hewan yang disebabkan oleh kurangnya hormon dihasilkan kelenjar thyroid.



Apakah Hormon Thyroid?



Download laporan medis pasien di sini. File ini sifatnya pribadi dan di sharing hanya untuk orang yang benar-benar membutuhkan.

DOWNLOAD

Hormon Thyroid adalah produk yang dihasilkan dari kelenjar thyroid. Yakni kelenjar yang terletak di bagian bawah leher, persisnya dibawah Adam's Apple (jakun).
Kelenjar itu melilit di pipa udara (trachea) dan memiliki bentuk seperti kupu-kupu dengan kedua sayapnya dicantelkan di bagian tengah.

Kelenjar Thyroid membutuhkan yodium agar bisa menghasilkan hormon Thyroid. Yodium banyak terdapat pada makanan laut, roti dan garam.

Ada dua hal yang sangat penting dari hormon Thyroid adalah Thyroxine (T4) dan Triiodothyronine (T3).



Sekali kelenjar Thyroid melepaskan hormon T3 kedalam darah pada saat yang bersamaan Thyroid telah mengeluarkan T4. Perbandingannya di dalam darah adalah 99% berbanding 1%. Sumber lain menyebutkan 80% Thyroxine(T4) berbanding 15% untuk Triiodotyronine(T3)

sedangkan 5% sisanya untuk hormon-hormon lain seperti T2.





Meski lebih kecil jumlah kadarnya tetapi hormon yang paling aktif secara biologi justru Triiodothyronine (T3) yang paling mempengaruhi metabolisme sel, pertumbuhan biologis, pembangunan sel baru dan proses sel.
T3 bersama-sama T4 membantu sel mentransformasi oksigen dan kalori menjadi tenaga. Sedang T4 yang kurang aktif itu akan diubah lagi menjadi T3 oleh enzim 5-deiodinase yang terdapat dalam hati dan ginjal.



Hormon lain yang erat kaitannya dengan Hypothyroidism diantaranya TRH (Thyroid Releasing Hormon) dan TSH(Thyroid Stimulating Hormon).



Thyroid Stimulating Hormon (TRH) adalah hormon yang mendorong kelenjar Thyroid untuk mengeluarkan Thyroxine (T4)
TSH adalah sebuah glycoprotein yang terdiri dari dua sub unit:

1. Alpha sub unit (i.e.chorionic gonadotropin alpha) yang sangat identik dengan Human Chorionic Gonadotropin (HCG), Lutenizing Hormone (LH), Follicle Stimulating Hormone (FSH).


2. Beta Subunit (TSHB) sangat has buat TSH untuk mengatur fungsinya.

Hormon ini dihasilkan oleh kelenjar Pituary yang berada dibawah otak (Hypothalamus). Gunanya adalah merangsang tyroid mengeluarkan Thyroxine(T4). Hukum biologisnya jika TSH diproduksi diatas normal maka Thyroxine(T4) menjadi rendah. Sebaliknya jika TSH sedikit dari normal, maka Thyroxine(T4) menjadi tinggi. (http://jdokter.com)

Dari perbandingan inilah secara theory ditentukan berapa takaran thyroxine yang harus ditambahkan atau berapa yang harus dipertahankan.

Bekerjanya fungsi kelenjar Thyroid sangat tergantung pada fungsi kerja Hypothalamus dan kelenjar Pituary, tersedianya yodium (iodine). Dan bila ada yang mengganggu jalur ini akan menyebabkan sistem tidak bekerja sempurna.

Satu-satunya cara untuk mengukur kadar thyroxine adalah melewati test laboratorium. Dengan test ini pula dokter mendiagnosis pasien menderita hypothyroid atau bukan dan memutuskan takaran thyroxine yang harus dikonsumsi. Karena itu disarankan anda ke dokter untuk memperoleh surat rujukan melakukan test darah laboratorium.
Cari lab yang punya kemampuan uji TSH dan hasilnya akan meyakinkan anda, apakah seseorang atau mungkin anda menderita Hypothiroid.



Di Indonesia hanya sedikit dokter specialis Hypothyroid. Hanya ada dua dokter: Dokter Bambang Tridjaya dan Dokter George. Mereka praktek di Rumah Sakit Keluarga Hermina Kampung Melayu Jakarta Timur.



Hypothyroidism masih terdengar asing, padahal sekitar 3% diperkirakan dari seluruh penduduk dijangkiti penyakit ini.

Penyebabnya antara lain, kekurangan yodium, Hasimoto's Thyroiditis, dan atau kekurangan hormon thyroid baik yang bersumber dari hypothalamus maupun dari kelenjar pituary.

Hypothyroid dapat disebabkan tiroiditis paska melahirkan. Suatu kondisi yang mempengaruhi sekitar 5% wanita rentang waktu satu tahun sesudah melahirkan. Fase pertama sangat typikal hypothyroid lalu berangsur kembali normal. Namun ada kemungkinan hypothyroid untuk permanen.
Hypothyroid kemudian dipisahkan dari tipenya:

1. 
   Primary. Sumbernya kelenjar thyroid. Umumnya karena Hashimoto's Thyroiditis (auto immune). Anti bodi dalam tubuh salah bereaksi kepada hormon thyroid yang mengakibatkan ketidak stabilan produksi maupun ketersediaan hormon ini dalam darah. Biasanya ditandai membengkaknya kelenjar yang kemudian mengurangi produksi hormon thyroid. Kasus ini dipercaya memiliki sumber genetik. Ada dalam darah keluarga.


2. Type Secondary.Terjadi jika kelenjar pituary tidak mampu membuat Thyroid Stimulating Hormone yang kemudian mempengaruhi kecukupan Thyroxine (T4). Biasanya disebabkan kerusakan kelenjar pituary oleh tumor, radiasi atau pembedahan.


3. Type Tertiary.Sumbernya berasal dari Hypothalamus yang gagal menghasilkan Tyrotropin (TSH). Ini sering disebut, hypothalamic-pituary-axis hypothyroidism.

Seperti telah dijelaskan sebelumnya,banyak hal yang menyebabkan terjadinya hypothyroidism. Diantaranya:

1. Hyper Tyroidism.
   Hyperthyroidism adalah kondisi dimana kelenjar thyroid "over active" disebabkan terlalu banyak hormon thyroid dalam darah, yang kemudian menyebabkan hypothyroidism.
   
   
   
   Hal ini dimungkinkan jika Hyperthyroidism diobati dengan yodium radioaktif. Hampir 50% pasien yang memperoleh yodium radioaktif buat penyembuhan hyperthyroidism akan menyebabkan hypothyroidism dalam rentang waktu satu tahun. Kemudian meningkat menjadi 65% dalam 5 tahun kedepan.
   
   Atau jika kelenjar thyroid diangkat dengan cara pembedahan yang sejatinya untuk penyembuhan hyperthyroidism akan menyebabkan hypothyroid.


2. Pembedahan Tumor Tyroid.
   Pembedahan nonkanker tumor yang tidak berbahaya (benign) yang sudah menyatu dengan thyroid, biasanya hypothyroid tidak terjadi kemudian, bahkan jika hampir semua kelenjar terangkat.
   
   Kecuali jika sebuah tumor adalah kanker, maka otomatis semua kelenjar akan diangkat. Nah dalam kasus ini hypothyroid akan terbentuk, baik ketika masa pengobatan atau hingga tahun-tahun berikutnya.


3. Terapi Radiasi di Bagian Kepala Dan Leher
   Pencahayaan dosis tinggi yang penuh radiasi biasanya untuk pengobatan kanker di bagian kepala atau leher juga dapat menyebabkan hypothyroidism. Penyakit ini akan terlihat tahun pertama hingga 10 tahun sesudah pengobatan radiasi ini.


4. Pengaruh Obat-obatan
   Beberapa obat yang yang maksutnya untuk penyembuhan penyakit yang lain mempunyai efek samping menghalangi produksi hormon thyroid. Misalnya: menggunakan litium untuk sakit kejiwaan. Hampir separuh pasien yang menggunakan lithium bisa menciptakan pembengkakan kelenjar thyroid.
   
   Contoh lain adalah yodium yang berisi amiodarone (cordarone) yang digunakan dalam pengobatan hati arrhythmias.
   Atau obat yang digunakan untuk penyembuhan hyperthyroidism (propylthiovracil>.


5. Hashimoto's Thyroiditis
   Hasimoto's Tyroiditis terjadi karena masalah dalam sistem immune. Dan kasus inilah yang paling umum dalam hypothyroidism.
   
   Sistem immune adalah jaringan yang sangat komplex. Dalam keadaan normal berfungsi melindungi tubuh melawan "invader", baik berupa organisme, virus atau substansi asing. Ketika sistem immune mendeteksi akan adanya substansi asing dalam tubuh, sistem immune akan bereaksi dengan memproduksi antibody untuk melawan "invader" tadi. Dalam kasus ini (Hasimoto's Tiroiditis) sistem immune salah mengenali sel thyroid. Antibody yang diproduksi pada ahirnya digunakan untuk menyerang hormon thyroid. Inilah yang disebut auto immune disease.


6. Congenital Hypothyroidism (CHT)
   CHT adalah sebuah kondisi kekurangan Thyroid yang diperoleh sejak lahir. 1 orang dari 4000 anak baru lahir memiliki kekurangan fungsi thyroid. Jika tidak segera diobati, beberapa bulan sesudah kelahiran, hypothyroid congenital akan mengarah pada kegagalan pertumbuhan dan keterlambatan mental permanen.
   Pengobatan harus rutin setiap hari mengkonsumsi Thyroxine dengan dosis tertentu. Pengobatan dengan cara oral sangat mudah dan efektif. Hampir semua negara maju mempraktekkan screening newborn untuk mendeteksi dan kemudian mengobati hypothyroidism pada minggu pertama kelahiran.
   
   Diseluruh dunia penyebab CHT adalah kekurangan yodium. Namun di negara maju tempat yodium mudah di jumpai penyebabnya adalah kombinasi dari yang sudah diketahui dan yang belum diketahui. Tetapi intinya, kerusakan pembangunan kelenjar thyroid itulah yang menyebabkan tidak terbangunnya athyreosis maupun kelenjar hypoplastic.
   
   Kelenjar hypoplastic dibangun di leher sebelah atas, posisinya berada di belakang lidah. Umumnya hal ini disebabkan kesalahan genetik.
   
   Cretinism adalah istilah bagi keterlambatan mental dan physikal yang diakibatkan tidak diobatinya congenital hypothyroidism.
   
   Tujuan dari newborn screening adalah untuk mendeteksi dan memulai pengobatan sejak dini. Pengobatan itu harus konsisten dan berlaku tiap hari seumur hidup. Tyroxine,begitulah obat itu disebut di Apotek. Nama generiknya adalah Levothyroxine, di Amerika utara disebut Synthroid dan Levotroid.
   Dosis yang umum direkomendasi antara 10 - 15µg/kg tiap hari.
   
   
   
   Dalam beberapa minggu, level T4 dan TSH dicek ulang untuk konfirmasi untuk menentukan dosis berikutnya. Tujuannya adalah menjaga keseimbangan T4 dalam darah. Seiring pertumbuhan anak, level tetap dicek secara berkala untuk tetap menjaga dosis yang benar. Dosis pun bertambah seiring pertumbuhan anak.
   Untuk jelasnya anda bisa melihat model pengobatan yang diterapkan pada Sophie seorang pasien Congenital Hypothyroidism.
   
   
   Keterangan lebih akan anda peroleh dalam bentuk PDF, silahkan

   DOWNLOAD

   
   
   Sepintas lalu bayi yang baru lahir tidak menunjukkan gejala apapun kecuali sedikit sekali. Dan pastinya tanpa newborn screening tidak akan terdeteksi!